从事了26年建筑材料加工的老李(化名)在5年前被确诊为矽肺。经过坚持不懈的治疗与管理,好不容易将病情控制在比较稳定的状态,却又在今年出现了新的症状。他发现自己的皮肤越来越僵硬紧绷,脸上像戴了一层面具,手指也在逐渐硬化,像鸡爪一样僵硬活动不便。到医院进行一番详细检查后,老李被确诊为尘肺合并硬皮病。
　　伊拉斯谟综合征
　　老李所患的矽肺属于尘肺中的一种,主要是由于长期吸入大量游离二氧化硅粉尘引起的,患病后肺部会出现广泛的结节性纤维化。像老李这样长期从事建筑材料加工以及采矿等需要长期接触粉尘的人群,是矽肺的高发人群。
　　研究表明, 矽肺患者中系统性硬化病等结缔组织病发病高于一般人群。系统性硬化病也就是开头所说的硬皮病, 是由免疫系统异常激活引起的结缔组织病。它同样与职业和环境因素有关。长期接触二氧化硅的人群患硬皮病风险也会随之增加。
　　1957年, 伊拉斯谟首次发现先接触二氧化硅后发展为系统性硬化症的关联,后来这种情况被称为伊拉斯谟综合征。这种综合征并不常见,但一旦发生,会对患者的身体造成严重影响。
　　目前,伊拉斯谟综合征的发病机制并不十分明确, 当前研究认为它的发生与二氧化硅颗粒会刺激人体产生慢性炎性反应和自身抗体, 诱导细胞凋亡失衡等因素有关。此外,职业相关性也是重要的诱发因素。长期接触芳香、酮类、烃类溶剂等化学原料会增加硬皮病的发生风险。尤其是从事石匠、金矿工、陶瓷工、牛仔喷砂、环氧树脂等相关粉尘职业的人群, 其患病风险更高。另外,有研究显示,吸烟伴随二氧化硅暴露也是发生伊拉斯谟综合征影像学改变的危险因素之一。
　　相关症状与诊断
　　伊拉斯谟综合征主要表现为矽肺和硬皮病的相关症状。
　　矽肺的症状常包括呼吸困难、咳嗽、咳痰、咯血、胸闷、胸痛等。呼吸困难是最常见的症状之一,随着病情的加重,患者可能会感觉呼吸越来越费力,即使是在休息时也会出现气短的情况。咳嗽起初可能只是偶尔发作,随着病情的发展,咳嗽会变得更加频繁和剧烈。咳痰的颜色和量也会因病情的不同而有所差异,有些患者可能会出现咯血的情况,这是由于肺部的病变损伤了血管所致。胸痛也时有发生,疼痛的程度和性质因人而异,有些患者可能只是感觉轻微的隐痛,而有些患者则可能会出现剧烈的刺痛。
　　硬皮病早期症状主要为雷诺现象,也就是在寒冷环境或情绪紧张时,手指或足趾末端皮肤会间歇性出现变白、变紫、变红的现象,然后逐渐恢复正常,这个过程常伴有疼痛和感觉异常。皮肤损害也是硬皮病的主要表现,包括皮肤肿胀、硬化、萎缩,手指硬化等,就像老李那样,皮肤变得僵硬紧绷,手指活动受限。
　　那么, 如何诊断伊拉斯谟综合征呢?目前,主要是对矽肺和系统性硬化症分别进行诊断,然后将二者结合起来。
　　对于矽肺的诊断,主要结合患者的职业史、临床症状、肺功能检查以及高分辨率CT等。而硬皮病的诊断同样根据临床症状、体征、辅助检查进行诊断。
　　对症、对因治疗
　　目前,伊拉斯谟综合征的治疗,主要是针对矽肺和硬皮病分别进行对症治疗。
　　对于硬皮病,主要是基于器官进行对症治疗。如果在寒冷环境或情绪紧张时出现手指或足趾末端皮肤颜色变化和疼痛等雷诺现象时,可以通过服用钙通道阻滞剂帮助扩张血管,改善血液循环,从而减轻症状。如果存在胃食管反流,可以使用质子泵抑制剂来抑制胃酸分泌,减轻胃酸对食管的刺激,缓解胃食管反流引起的不适。对于关节痛和/或肌痛患者,则可以短期服用非甾体抗炎药,以此来减轻炎症反应。
　　对于矽肺, 目前只能通过对症治疗来缓解疾病进展。对于伊拉斯谟综合征导致的纤维化,由于不可逆,因此只能通过吡非尼酮、尼达尼布等药物来防止肺纤维化的进展。如果纤维化进一步进展,则需要考虑进行造血干细胞移植或肺移植。
　　当然,无论哪种治疗方法都没有办法完全治愈伊拉斯谟综合征。所以最好的防治方法就是从源头上控制,避免一切可能接触到二氧化硅粉尘的活动。对于从事相关职业的人群来说,在工作中必须严格遵守操作规程, 穿戴好专业的防尘口罩、防护服等防护设备,减少二氧化硅粉尘的吸入。同时,要加强职业健康检查,定期进行身体检查。如果已经确诊为矽肺或伊拉斯谟综合征,应当立即停止粉尘作业。对于普通人群来说,虽然接触二氧化硅粉尘的机会相对较少,但也要注意避免长期处于粉尘环境中。
　　广西区工人医院综合内科 林 静